近日，我院產(chǎn)科為一位孕35周，患有“先天性低纖維蛋白原血癥”合并“先天性子宮畸形”的單絨雙羊雙胎、試管嬰兒的孕婦，成功實施了剖宮產(chǎn)手術。

　　孕婦王女士（化名）是一位通過體外受精胚胎移植技術懷上了珍貴的單絨雙羊雙胎的準媽媽。孕前檢查即發(fā)現(xiàn)其存在“先天性子宮畸形”，受孕及妊娠過程本就較普通孕婦風險更高。更令人揪心的是，王女士患有“先天性低纖維蛋白原血癥”（纖維蛋白原僅1.1g/L，正常為2-4g/L，孕婦正常為4-6g/L），只有正常下限的一半。纖維蛋白原是血液凝固的關鍵物質(zhì)，其嚴重缺乏意味著產(chǎn)婦在產(chǎn)后發(fā)生大出血的風險極高，對母親的生命安全構成巨大威脅。雙胎妊娠本身也增加了產(chǎn)后出血的風險。面對這場外科醫(yī)生最忌憚的“凝血風暴”，單靠產(chǎn)科力量已難以確保安全。我院迅速啟動高危孕產(chǎn)婦多學科救治預案，產(chǎn)科將情況匯報醫(yī)務科，由醫(yī)務部組織血液風濕免疫腫瘤內(nèi)科、麻醉手術科、輸血科、重癥醫(yī)學科（ICU）、新生兒科等進行多學科聯(lián)合會診（MDT）。

       血液風濕免疫腫瘤內(nèi)科精確評估王女士的凝血功能狀態(tài)，制定圍手術期纖維蛋白原的補充方案（包括劑量、時機、目標值），并備好充足的特殊凝血因子制品（如凝血酶原復合物、冷沉淀等）和備用方案。麻醉手術科針對其凝血功能，制定適宜的麻醉方案，并做好應對術中可能突發(fā)大出血導致循環(huán)劇烈波動的預案，包括有創(chuàng)監(jiān)測、中心靜脈壓監(jiān)測、多路靜脈通路建立等，備好自體血回輸設備。

　　產(chǎn)科根據(jù)其子宮畸形特點，精心規(guī)劃手術切口的選擇及術中止血的措施，最大限度減少手術創(chuàng)傷和出血，制定詳盡的產(chǎn)后出血搶救流程，包括宮縮劑、宮腔填塞、盆腔血管結扎、子宮動脈栓塞，甚至備好子宮切除。

　　輸血科確保充足的紅細胞懸液、新鮮冰凍血漿、血小板、冷沉淀等血液制品，為手術做好充分的后勤準備，進一步確保患者生命安全。

　　新生兒科則面臨母親高危狀態(tài)下的“35周早產(chǎn)、雙胎、試管嬰兒”。新生兒科醫(yī)生提前進入手術室，準備兩組搶救人員，做好雙胎早產(chǎn)兒發(fā)生窒息所需的各項搶救設備、儀器及藥品。

　　ICU預留床位，做好術后可能轉入ICU進行嚴密監(jiān)護和繼續(xù)生命支持的準備。

       手術日當天，多學科團隊嚴陣以待。在充分的術前纖維蛋白原補充達到安全閾值（纖維蛋白原2.25g/L）后，手術正式開始。經(jīng)驗豐富的產(chǎn)科主任王情主刀，兩分鐘后，成功娩出兩名早產(chǎn)男嬰（體重分別為2500g和2400g）。新生兒響亮的啼哭聲讓所有人精神一振，新生兒科團隊迅速完成評估和處理。麻醉手術科主任陳治富全程精準調(diào)控生命體征，手術室護理團隊高效配合。術中出血量被有效控制在800毫升（遠低于預估風險值）以內(nèi)。母嬰三人的生命均平安落地，生命體征平穩(wěn)。凝血功能在血液科指導下逐步恢復，遂后安全返回產(chǎn)科病房。兩名寶寶在新生兒科精心照料下，病情穩(wěn)定，近期即可出院。

       隨著王女士的術后如期恢復，王女士及愛人激動地說：“從知道自己情況這么特殊開始，我們的心就一直懸著，是醫(yī)院這么多科室的專家們把每一步都想在前面，才讓我和寶寶們有了安全的保障！”

　　該產(chǎn)婦的成功救治，不僅是現(xiàn)代醫(yī)學多學科協(xié)作模式在應對復雜、罕見、極高危妊娠領域的有力證明，也彰顯了我院在危重孕產(chǎn)婦救治方面強大的綜合實力，特別是在處理嚴重凝血功能障礙合并生殖道結構異常等復雜病例方面達到了區(qū)域領先水平，為更多的孕產(chǎn)婦點燃了希望之光。